Edward Buratto, et al. Early repair of complete atrioventricular septal defect has better survival than staged repair after pulmonary artery banding: A propensity score–matched study. The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery 2020
cAVSD患儿一般在3~6月龄时接受完全矫治。近10年间，选择性cAVSD矫治预后明显改善，早期死亡率为1.5~3%，20年生存率约为85~90%。然而，有部分患儿因早期发育停滞或心衰而需要在3月龄前接受干预。目前，早期PAB以及延迟的完全性矫治和一期根治对此类患者孰优孰劣尚不明确。 PAB的潜在缺点可能为不能充分保护肺循环和延缓LAVV返流进展。尽管如此，很少有研究报道此类的PAB预后。已往研究表明采用PAB姑息性矫治cAVSD的早期死亡率高于30%。本研究组先前报道了cAVSD患者接受PAB后80%可实现双心室矫治。20年生存率为73%，低于cAVSD的预期生存率。然而，因为我们并没有倾向性评分匹配对比接受cAVSD一期根治患儿，因此这些是否因为该人群本身风险更高还是PAB的因素尚不明确。Devlin等人报道了25名cAVSD患者在2012~2018年间接受PAB。在这些患者中，92%实现了完全矫治，4%死亡，剩余4%正在等待根治手术。他们阐述了在中位2.3年的随访中，一期根治和实现完全根治的PAB存活者具有相近的生存率。有趣的是，这些研究发现PAB并没有加重此类患儿的LAVVR。 目前，已有一些研究团队报道了小于3月龄的cAVSD患儿完全性矫治的不同结果。在其中重要的是，St Louis等人发表了Thoracic Surgeons Congenital Heart Surgery Database来自2008年~2022年间2399名cAVSD患儿接受外科矫治的预后。他们报道了小于2.5月龄患儿的在院死亡率为9.5%，小于3.5kg患儿为15.2%。与之对比，其他研究者报道小于3月龄的cAVSD患儿完全性矫治的预后与年长儿童相近。 考虑到需早期外科矫治的cAVSD患儿的最佳首次手术的不确定性，本研究回顾性研究了接受完全性矫治或PAB的小于3月龄cAVSD患儿。在我中心内，尽管对此类患儿还有标准流程，但是我们发现大多数患儿接受了一期根治。接受PAB的患儿年龄更小，体重更低，更少比例合并21三体，上述均为不良预后的风险因子。我们发现接近20%接受PAB的患儿没有存活至根治手术。完全性矫治的手术死亡率为3%，一期根治和PAB后根治无明显差异 。一期矫治的20年生存率显著高于首次PAB后计划根治的患者。在完全性根治后，两组间LAVV再手术率无明显差异。此外，当对比完全性根治后的生存率时，两组间依旧无明显差异。这表明大多数PAB术后死亡出现在等待根治术的间期。等待间期的较多患者死亡可能是由于PAB无法有效的控制过多的肺循环以缓解心衰。一旦此类患者达到完全性矫治，他们的生存率与一期根治无明显差异。这与Devlin等人的研究结果相近。 本研究利用倾向性评分匹配以调整两组的基线差异。重要的是，年龄、体重、21三体率都在两组间较好的匹配。匹配之后，一期根治的生存率依旧具有优势。然而，LAVV再手术在两组间无明显差异。 最后，本研究分析了新生儿患者接受完全性矫治的预后。在新生儿患者中，接受一期根治的患儿生存率为100%。此外，免于LAVV再手术在新生儿期接受完全性根治以及小于3月龄的更大年龄接受无明显差异。 总而言之，PAB使得cASVD分期矫治存在更高死亡率，且大多数死亡出现在等待根治术的间期。尽管很难评估等待间期高死亡率的原因，但是PAB导致的不稳定循环存在于对体肺循环改变敏感的cAVSD患者中。例如，75%的死亡是由于败血症而12.5%的死亡时由于肺高压危象。对比之下，新生儿cAVSD完全性矫治结果更为出色。
