Circulation丨主动脉壁内血肿综述

主动脉壁内血肿是一种与主动脉夹层和穿透性主动脉溃疡(Pau)并存的危及生命的主动脉疾病，包括急性主动脉综合征(AAS)、主动脉夹层和穿透性主动脉溃疡(Pau)。主动脉壁内血肿IMH是一种主动脉壁内的局限疾病，有主动脉中层出血，但没有内膜片形成的疾病。IMH的自然病史比较多变。它可能在没有任何干预的情况下被重新吸收，也可能进展为典型的主动脉夹层，15%到20%的患者观察到主动脉向外破裂。大约10%到30%的急性主动脉综合征患者有IMH。与急性主动脉夹层相似，可分为StanfordA型(升主动脉)或B型(单纯累及降主动脉)。大多数IMH患者为StanfordB型(50%至85%)。受累于降主动脉的IMH患者有3%~14%转化为急性主动脉夹层，受累于升主动脉的患者有88%转化为急性主动脉夹层，死亡率较高。一般建议A型IMH患者进行早期手术，而B型IMH患者可以在没有并发症的情况下保守治疗。

IMH与急性主动脉夹层和PAU很难可靠地区分，但从患者的特征、临床表现和包括M型超声心动图在内的非侵入性心脏诊断技术中获得线索，有助于IMH的诊断。急性主动脉综合征的主要并发症，主动脉周围血肿和出血性心包积液，在IMH中比急性主动脉夹层更常见，如果不紧急治疗可能随时丧命。

计算机断层扫描(CT)和经食道超声心动图已越来越多地用于诊断主动脉IMH患者。这些方法提高了我们对IMH发病机制的认识。尽管导致IMH形成的起始事件尚不清楚，但高血压和动脉粥样硬化在大多数患者中起主要作用。导致IMH形成的最常见的初始事件是主动脉壁中膜(内侧)出血，导致主动脉壁变薄，没有内膜破裂，也没有形成经典的主动脉夹层内膜片。这些病变导致了环形的、无内膜中断的含血间隙。由于没有内膜破裂，该间隙不会直接与主动脉腔相通。中层的出血可能是由于主动脉滋养血管自发性破裂引起的。这会导致IMH的形成，导致主动脉壁变薄，随后导致夹层。

其他机制包括病理性新生血管，微血管增多和动脉斑块自发性出血。这种机制类似于冠状动脉粥样硬化斑块破裂，导致心肌梗死，以及动脉粥样硬化斑块内膜破裂，导致血液向内扩散，形成IMH。IMH也可以由主动脉内膜的显微撕裂或PAU引起。

PAU在IMH中所占比例很小，虽然罕见，但胸部创伤可能会导致IMH。PAU是A型IMH的少见病因，是一种主动脉动脉粥样斑块的溃烂最初局限于内膜的情况。溃疡随后发展，穿透内弹力层并破裂进入中层，导致血肿形成，被定义为继发性IMH。PAU通常累及降主动脉，在升主动脉中非常少见。总体而言，包括PAU在内的非创伤性原因占IMHS的90%以上，外伤原因中，75%是机动车事故造成的。

该表总结了来自IRAD的A型IMH和急性主动脉夹层的人口学特征、临床表现和影像学特征。IRAD由1996年至2011年评估的2830名患者组成。178例(6.3%)发现IMH，急性主动脉综合征患者IRAD各中心IMH的发生率从0%到25%不等。IMH患者的临床表现和1年预后与急性主动脉夹层患者无显著差异。IRAD和以前的研究结果表明，IMH患者比A型和B型主动脉夹层患者年龄更大。IMH本质上是一种70-90岁容易发生的疾病，80%的IMH患者患有高血压。大约80%的IMH患者出现类似于经典主动脉夹层的胸痛。这种胸痛被称为“主动脉痛”。急性疼痛，可能辐射到背部，也可能不辐射到背部，这表明有急性心脏或血管事件。在一项荟萃分析中，80%的患者报告胸痛、背痛或两者兼而有之。很少有患者出现晕厥、前脊椎疼痛综合征、声音嘶哑、急性肾功能不全或无症状。症状和体征也可由IMH的并发症引起，包括经典的主动脉夹层、心包积液伴填塞、急性主动脉瓣关闭不全、血胸/胸腔积液、急性神经功能障碍、脉搏障碍、急性心肌梗死、以及破裂或夹层。IMH患者发生主动脉周血肿和出血性心包积液的风险高于急性主动脉夹层患者，但发生主动脉瓣关闭不全和急性冠脉关闭不全的可能性低于急性主动脉夹层患者。

IMH的血液聚集在靠近外膜的浅表部位。因此，这些患者有很高的主动脉周围血肿、心包积液和纵隔破裂的发生率。主动脉周围血肿可由渗血或心包囊或纵隔直接破裂引起。升主动脉心包内部分出血会立即导致出血性心包积液，而主动脉心包外部分出血最初会导致纵隔和胸腔出血，导致出血性胸腔积液。图1A显示了我们患者的M型超声心动图，显示了IMH渗漏导致的凝血所发出的密集回声。血液在升主动脉前和后的位置在主动脉瓣水平，与升主动脉IMH的血液渗漏相一致。随后的超声心动图检查显示大量出血性心包积液，并有心包填塞的迹象。心脏压塞在19%的急性A型夹层患者中发生，是这种疾病患者最常见的死亡原因之一。填塞的患者更容易出现低血压、晕厥或精神状态改变。有心脏压塞的患者的住院死亡率是无心脏压塞患者的2倍(分别为54%和25%)。由PAU引起的IMH患者也容易发生PAUS并发症，包括假性动脉瘤形成、破入心包囊(出血性心包积液)、出血性胸腔积液和主动脉夹层。PAU占急性主动脉综合征的2%至7%，在PAUS表现为急性主动脉综合征的患者中，破裂率高达38%。

急性主动脉瓣关闭不全是近端主动脉夹层的一个特征(50%-66%)，在≈35%的IMH患者中发生，无论是否进展为夹层。IMH中发生主动脉瓣返流的机制可能类似于急性主动脉夹层，包括瓣环支撑破裂和主动脉瓣舒张期对合较差。进展为急性主动脉夹层的内膜片，在舒张期可能会脱出到左心室流出道，阻止瓣叶的对合，从而导致严重的主动脉瓣返流。急性主动脉瓣反流是导致严重心力衰竭和死亡的原因之一，当IMH患者发生急性心力衰竭时，当第一和第二心音较软时，当存在柔和的往返杂音时，当心脏大小和心电图接近正常时，应怀疑急性主动脉瓣反流是导致严重心力衰竭和死亡的原因之一。急性重度主动脉瓣反流对正常大小的无准备的左心室施加突然过大的容量负荷，导致左心室舒张压急剧升高，这可能接近或等于主动脉舒张压。由于左心室压力在舒张期超过左房压力，由此产生的快速心室-心房(V-A)梯度导致二尖瓣在下一次收缩开始前过早关闭。当主动脉瓣返流既急性又严重时，二尖瓣提前关闭是存在的，M型经胸超声心动图和同步心电图最能显示二尖瓣关闭不全。该方法是诊断急性重度主动脉瓣关闭不全的一种特异、灵敏的无创性指标。二尖瓣过早关闭的程度与左心室舒张压升高的程度相关。正常情况下，二尖瓣在左心室收缩开始后不久才关闭，瓣叶关闭发生在QRS波群开始后40ms。当二尖瓣前叶和后叶在QRS首次记录时或之前(Q波前50ms和P波后50ms)完全对合时，二尖瓣过早关闭是轻微的。当二尖瓣过早关闭时，二尖瓣过早关闭的情况更为严重，最长可达Q波前200ms。

与轻度二尖瓣提前关闭的患者相比，二尖瓣关闭程度较严重的患者左心室舒张压和容量的升高更大，可能会得到轻微的代偿。

由PAU引起的IMH也易发生PAUS的并发症，包括明显的主动脉夹层、假性动脉瘤形成和心包囊破裂导致出血性心包或胸腔积液。PAU导致2%-7%的急性主动脉综合征患者，据报道，PAU表现为急性主动脉综合征的破裂率高达38%。

在IRAD数据库中，有3.3%的IMH患者发生ST段抬高心肌梗死，并归因于直接冠状动脉受累。心肌梗死的可能机制类似于急性夹层，包括A型：冠状动脉受压；B型：逆行夹层；C型：冠状动脉脱离；原位血栓形成。

认识IMH的急性冠脉综合征很重要，因为这些患者禁忌直接冠脉介入治疗和溶栓治疗。

当怀疑为IMH时，应迅速确诊以进行治疗。由于单独接受药物治疗的A型IMH患者出现并发症和死亡的风险很大，因此对涉及升主动脉的IMH患者应立即进行手术。通过使用超声心动图(经胸和经食管)、CT血管造影和磁共振成像MRI等非侵入性成像手段，可获得有关IMH及其并发症的详细信息，以及主动脉根部大小。

超声心动图诊断IMH的标准包括管壁厚度>7 mm和主动脉壁有月牙状回声带，这会导致主动脉腔受压。据报道，70%至80%的患者有回声透光区，但动脉粥样硬化壁增厚与弥漫性IMH的7 mm标准有相当大的重叠。内膜的连续性以及内膜片的存在可能有助于区分急性主动脉夹层与IMH和PAU。然而，急性主动脉夹层的血栓假腔，伴有主动脉壁内膜钙化或动脉粥样硬化斑块，可能很难与IMH鉴别。此外，混响和其他伪影可引起主动脉腔内的线性密度和阴影，很难鉴别IMH或急性主动脉夹层。

由于超声心动图和CT的这些局限性，以及发展为主动脉周围血肿、出血性心包积液和填塞的高风险，最近的研究建议将MRI作为诊断和随访IMH患者的一线检查。MRI具有高信噪比和高对比分辨率的优点，对血管壁的显示远好于CT或经胸超声心动图/经食管超声心动图。然而，它不应该被用作第一线的方式。在IMH急症患者的情况下，MRI研究比CT扫描需要更长的时间来获得数据。然而，如果经胸超声心动图或CT检查不明确，MRI应作为确证试验。对于病情稳定的IMH患者，MRI的使用可能比CT有重要的优势。MRI的典型好处包括高铁血红蛋白的存在，高铁血红蛋白在T1加权图像上产生更明亮的信号，并且MRI无辐射。ACC/AHA对胸主动脉疾病的指南指出，经胸超声心动图和M型超声心动图在入院监测仅限于主动脉根部的主动脉疾病的患者中用于初始和随访成像。经胸超声心动图准确成像主动脉根部和主动脉瓣。M型超声心动图的优点包括沿单一询问路线的高时间分辨率和高空间分辨率。由于其高分辨率和高采样率，M模式允许对心脏结构的细微和高频运动进行最佳记录。因此，该方法对以下心脏疾病有诊断价值：(1)心包积液和填塞成像为右心室游离壁舒张期塌陷；(2)出血性心包积液具有精确解剖定位的假对比。