2020 年心脏瓣膜病患者管理指南
美国心脏病学会/美国心脏协会临床实践指南联合委员会报告
由美国胸外科协会、美国超声心动图学会、心血管血管造影和干预学会、心血管麻醉医师协会和胸外科医师协会合作制定并授权
编写委员会*
Catherine M. Otto，MD，FACC，FAHA，联合主席
Rick A.Nishimura，MD，MACC，FAHA，联合主席
Robert O. Bonow， MD，MS，MACC，FAHA
Christopher McLeod，MBCHB，PhD，FAHA
Blase A. Carabello，MD，FACC，FAHA
Patrick T. O’Gara，MD，MACC，FAHA†
John P. Erwin III，MD，FACC，FAHA
Vera H. Rigolin，MD，FACC，FAHA
Federico Gentile，MD，FACC
Thoralf M. Sundt III，MD，FACC，FAHA
Hani Jneid，MD，FACC，FAHA
Annemarie Thompson，MD
Eric V. Krieger，MD，FACC
Michael Mack，MD，MACC
Christopher Toly
*编写委员会成员必须回避其与行业的特殊关系；有关详细信息，请参阅附录 1
†ACC/AHA 临床实践指南联合委员会
译者：马德华、史浩明、王春国、吴宏祥、沈建飞、王祥宇、佟明汇、黄毕、尹安远、黄凯、刘权、邱鸿彬
主审：陈丹、张晓慎、陈保富、马瑞彦、吴庆琛
翻译初稿，广征意见，如有纰漏或不妥，欢迎批评和指征，联系邮箱：cardiotrans@protonmail.com
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ACC/AHA 联合委员会成员
Patrick T. O’Gara，MD，MACC，FAHA，联合主席
Joshua A. Beckman，MD，MS，FAHA，候选主席
Glenn N. Levine，MD，FACC，FAHA，前任主席‡
Sana M. Al-Khatib，MD，MHS，FACC，FAHA‡
Anastasia Armbruster， PharmD，AACC
Kim K. Birtcher，PharmD，MS，AACC
Joaquin Ciggaroa，MD，FACC‡
Anita Deswal，MD，MPH，FACC，FAHA
Dave L. Dixon，PharmD，FACC
Lee A. Fleisher，MD，FACC，FAHA‡
Lisa de las Fuentes，MD，MS，FAHA，FASE
Federico Gentile，MD，FACC‡
Zachary D. Goldberger，MD，MSc，FACC，FAHA
Bulent Gorenek，MD，FACC，FESC
Norrisa Haynes，MD，MPH
Adrian F. Hernandez，MD，MHS
Mark A. Hlatky，MD，FACC，FAHA‡
José A. Joglar，MD，FACC，FAHA
W. Schuyler Jones，MD，FACC
Joseph E. Marine，MD，FACC‡
Daniel Mark，MD，MPH，FACC，FAHA
Latha Palaniappan，MD，MS，FAHA，FACC
Mariann R. Piano，RN，PhD，FAHA
Erica S. Spatz，MD，MHS，FACC
Jacqueline Tamis-Holland，MD，FACC
Duminda N. Wijeysundera，MD，PhD
Y. Joseph Woo，MD，FAHA，FACC
‡前联合委员会成员；写作期间的现任成员。
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5. 二叶主动脉瓣
5.1. 二叶主动脉瓣及相关的主动脉病
5.1.1. 二叶主动脉瓣的诊断和随访
5.1.1.1. 诊断试验：初步诊断
概要
二叶主动脉瓣（BAV）病是一种常见的先天性异常，成年人发病率为0.5-2.0%，男女比例为3：1（1）。BAV患者可发展为孤立性主动脉瓣疾病，包括孤立性主动脉瓣狭窄、主动脉瓣反流或既狭窄又反流。据报道，20-40%的BAV患者会出现主动脉瘤（1）。这种主动脉病变的发生与瓣膜功能无关，包括主动脉窦、升主动脉或主动弓部扩张。因此，BAV病患者在一生中都需要仔细评估主动脉瓣和主动脉的情况（图5）。
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诊断试验的推荐：二叶式主动脉瓣的初步诊断 |
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推荐级别 |
证据水平 |
推荐 |
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1 |
B-非随机对照研究 |
对于已知二叶式主动脉瓣的患者，推荐行经胸心脏超声评估瓣膜形态，测量主动脉瓣狭窄和主动脉瓣反流的严重程度，评估主动脉窦和升主动脉的形状和直径，以及是否存在主动脉缩窄，以预测临床结果并决定干预时机（1-4）。 |
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1 |
C-数据有限 |
对于二叶式主动脉瓣患者，当心脏超声无法准确或全面评估主动脉窦，窦管交界处及升主动脉形态时，推荐行心脏磁共振、CTA检查（5，5）。 |
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2b |
B-非随机对照研究 |
对于二叶式主动脉瓣患者的一级亲属，可考虑行经胸心脏超声筛查二叶式主动脉瓣或无症状的主动脉窦和升主动脉扩张（6）。 |
具体推荐建议
1. 许多BAV患者在其一生中会发生AS或AR。在最近一项对BAV患者自然病程研究的荟萃分析中，13-30%的患者会在随访期间发生中度或较大的AR，12% – 37%的患者会发生中度或较大的主动脉瓣狭窄（1）。TTE足以评估主动脉瓣解剖和血流动力学。如果需要时，TEE提供进一步的2D和3D图像。据报道，20% – 40%的BAV患者出现窦部或近端升主动脉扩张（1），并且一些患者会出现严重的动脉瘤，并增加主动脉夹层风险（2，3，7-10）。主动脉的评估包括主动脉环、Valsalva窦、窦管交界处和升主动脉中部测量。由于部分BAV患者的主动脉瓣缩窄与此相关，虽然通过比较手臂和腿部的血压也可以检测出主动脉缩窄，也应对近端降主动脉和腹主动脉进行多普勒超声检查，以评估是否存在主动脉缩窄。
2. CT血管造影或CMR可以更好地显示主动脉窦、窦管交界处或升主动脉的情况。当TTE不能充分显示窦部和升主动脉近端5-6 cm时，选择CMR还是CT血管造影取决于患者的偏好、保险范围、机构的专业知识和对辐射暴露的考量。
3. 在大约20%-30%的BAV患者中，其家庭成员也有BAV和/或相关的主动脉病变。具体的遗传原因尚未明确，且遗传模式是多变的。影像学检查可以识别BAV和主动脉扩张，但目前缺乏关于这种检查方式的成本效益和其早期诊断能否改善长期临床结局的数据（6，11）。
颜色对应于表2。
BAV，二叶式主动脉瓣；CTA，CT血管成像；CMR，心脏磁共振；TTE，经胸心脏彩超
5.1.1.2. 诊断试验：常规随访
概要
BAV合并或不合并主动脉病变的患者需要终身监测随访。由于瓣膜疾病进展和主动脉扩张可以在无任何症状的情况下发生，因此影像学检查在监测过程中发挥着不可或缺的作用。
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诊断试验的推荐：二叶式主动脉瓣患者的常规随访 |
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推荐级别 |
证据水平 |
推荐 |
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2a |
C-数据有限 |
对于主动脉窦或升主动脉直径≥4.0cm的二叶式主动脉瓣患者，通过心脏超声、心脏磁共振或CTA对主动脉窦和升主动脉的大小及形态进行终身定期评估是合理的。检查的间隔时间由主动脉扩张的程度和进展速度以及有无家族史决定（1-5）。 |
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2a |
B-非随机对照研究 |
对于已行主动脉瓣置换的二叶式主动脉瓣患者，如果主动脉窦或升主动脉直径≥4.0cm，终身定期行主动脉影像学检查是合理的（6，7）。 |
具体推荐建议
1. 大约20%-40%的BAV患者存在主动脉病变，并与主动脉窦、升主动脉和/或主动弓部扩张相关（1）。在对918例BAV患者的回顾性分析中发现，在2至12年随访中影像学检查显示：47%需要瓣膜手术，3.8%需保留主动脉瓣的主动脉置换，<0.1%的患者发生主动脉夹层（5）。在对13项研究包含>11000 名 BAV患者的系统综述中，20%至40%的患者存在主动脉扩张，但只有0.4%的患者发生主动脉夹层（1）。对于BAV伴主动脉明显扩张（>4.5cm）的患者，有必要至少每年进行一次主动脉显像以确定手术干预的适当时机。对于有增加主动脉夹层的危险因素的患者，如：主动脉直径变化迅速或有主动脉夹层家族史，可能需要更频繁的监测。对于连续随访检测中没有明显变化且家族史为阴性的轻度扩张患者，可适当延长影像学检查间隔时间（1-4，8，9）。
2. 一项对1286位接受主动脉瓣置换的BAV患者的回顾性研究，平均随访为12年后发现，1%患者继发主动脉夹层，0.9%患者需要升主动脉置换手术，9.9%的患者发生进展性主动脉扩张（6）。在包含153例接受过主动脉瓣置换的BAV患者的小型队列研究中发现，在15年随访后，3%患者需要主动脉近端手术，未见主动脉夹层发生（7，10）。这些研究表明，在接受瓣膜置换手术的BAV患者中，主动脉可能会继续扩张（11）。
5.1.2. 二叶主动脉瓣的干预
5.1.2.1. 主动脉瓣置换
概要
主动脉置换手术的时机和类型取决于主动脉的解剖结构（如影像学所示）、患者特征和机构的专业水平（图6）。
具体推荐建议
1. 对BAV患者的回顾性研究表明，主动脉夹层的发生率非常低，随访中发现其发生率约为0.4%（1）。然而，关于主动脉扩张程度的数据非常有限。对于AS或AR严重程度尚不符合主动脉瓣置换标准的患者，主动脉扩张到何种程度会导致主动脉夹层的风险高危到需要手术干预的数据尚不足。因此，建议根据患者情况，制定针对主动脉扩张的治疗时机的个体化策略。无论有或无症状，主动脉窦或升主动脉≥5.5 cm的BAV患者，均建议手术（2）。
2. 特定的危险因素，如主动脉夹层家族史、主动脉扩张速度每年超过0.5cm、主动脉缩窄等，与主动脉夹层发生的风险较高有关。对于有这些危险因素的患者，如果在综合瓣膜中心进行手术，当主动脉扩张到为5.0 – 5.5 cm时，手术干预替换主动脉窦和/或升主动脉是合理的（4，10–12，15）。
3. 对于具有BAV的患者，主动脉扩张到何种程度会导致主动脉夹层的风险高危到需要手术干预的数据尚不足。关于BAV主动脉瓣置换术后进行性主动脉扩张和主动脉夹层的风险一直是研究焦点，但仍缺乏确切的数据。对于因严重AS或AR而行主动脉瓣置换术的患者，当主动脉直径为>4.5 cm时，行升主动脉置换术是合理的（4，7，10，14）。
4. 满足主动脉窦和/或升主动脉手术干预标准但主动脉瓣功能良好的BAV患者很少。由于保留瓣膜手术的经验不断增长（8，9），对这部分患者，可以考虑手术置换主动脉和主动脉瓣修复或再次植入。然而，考虑到手术的复杂性，手术应在综合瓣膜中心进行。
5. 对于AS或AR严重程度尚不符合主动脉瓣置换标准的患者，主动脉扩张到何种程度会导致主动脉夹层的风险高危到需要手术干预的数据尚不足。在无症状BAV和主动脉窦和/或升主动脉直径5.0 – 5.5厘米的低手术风险的患者，在没有主动脉夹层危险因素的情况下，主动脉部窦和/或升主动脉手术可以在综合瓣膜中心进行。此外，需要患者和医疗保健团队共同决策，以清楚地概述手术的风险及其对未来主动脉夹层发生风险降低作用进行权衡（4-7，10-14）。
颜色对应于表2。
*主动脉夹层家族史，主动脉宽度增加率≥0.5cm/年，和/或存在主动脉缩窄。
BAV，二叶主动脉瓣；AVR，主动脉瓣置换术；CVC，综合瓣膜中心。
5.1.2.2. 干预：修复或置换主动脉瓣
概要
对BAV伴AS或AR的患者进行主动脉瓣干预的适应症与三叶主动脉瓣干预的适应症类似。参见主AS（第3.2节）和AR（第4节）各自的章节。BAV患者的人工瓣膜类型的选择与三叶主动脉瓣患者相似。详细信息请参见关于人工瓣膜选择的章节（第3.2.4.1节）。然而，考虑到BAV的独特性质，还有一些额外考量。
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干预推荐：主动脉瓣的修复或置换 |
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推荐级别 |
证据水平 |
推荐 |
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2b |
C-数据有限 |
对于有二叶式主动脉瓣和严重主动脉瓣反流并达到主动脉瓣置换标准的患者，在综 合性瓣膜中心可考虑对部分患者中进行主动脉瓣修复（1-3）。 |
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2b |
B-非随机对照研究 |
对于有症状，严重主动脉瓣狭窄的二叶式主动脉瓣患者，在考虑了患者的具体手术风险、获益和患者意愿后，综合性瓣膜中心中经皮主动脉瓣植入可被视为外科主动脉瓣 置换的替代方案 （4-6）。 |
具体推荐建议
1. 根据主动脉瓣和主动脉根部的解剖和组织特点，可以考虑对特定患者进行主动脉瓣的手术修复。研究 数据表明，经过技术培训和有经验的外科医生可以安全有效地进行瓣膜修复（1，3，7）。但是，考虑 到患者选择和手术技术的复杂性，这类手术应在综合瓣膜中心进行。
2. 最近的试验已经证实了 TAVI 对严重且有症状的 AS 患者的益处。然而，早期关键的 TAVI 试验排除了 BAV 患者。使用早期瓣膜研究的初步数据表明，在 BAV 人群中有更高的瓣周漏发生率（4，5）。来自 STS/ACC 包含了美国所有 TAVI 手术经导管瓣膜手术的注册数据库表明，使用新一代人工瓣膜的 BAV 患者的瓣周漏发生率与三瓣主动脉瓣患者无明显差异。该登记数据库也显示，二瓣主动脉瓣和三瓣主 动脉瓣组在 30 天和 1 年死亡率方面没有差异。然而，二瓣主动脉瓣组 30 天的中风发生率更高（6）。另外考虑因素是 BAV 患者的年龄更小。对于这部分患者，TAVI 和 SAVR 的风险受益比需要仔细考虑。需要随机对照试验来进一步明确 TAVI 是否适合这一人群及其长期临床结果。
