Maarja Maser, et al. Frequency, Mortality, and Predictors of Adverse Outcomes for Endocarditis in Patients with Congenital Heart Disease: Results of a Nationwide Analysis including 2512 Endocarditis Cases. J. Clin. Med. 2021
背景：感染性心内膜炎（IE）是先天性心脏病（CHD）患者的主要并发症，具有较高的发病率和死亡率。本研究的目的是基于德国10年间所有IE住院病例，分析当代先心病患者IE的频率和结局。
方法：基于2009年至2018年德国所有住院患者的数据，我们确定了所有诊断为IE的CHD病例。数据包含患者人口统计、诊断、手术方式和死亡率信息。研究的主要终点为心内膜炎相关死亡率以及主要不良事件（定义为死亡或心肌梗死、中风、肺栓塞、脓毒症、肾透析、复苏或插管）。
结果：总体上，有309245例CHD住院病例被纳入分析（简单CHD占55%、中度复杂占23%、复杂性占22%）。其中，2512例（占所有住院病例的0.8%）接受了IE治疗。IE住院病例的死亡率为6%，主要不良事件发生率为46%，其中41.5%的病例需要手术干预。成人先心病患者的总IE相关死亡率低于无先心病的成人IE患者的153242（7.1% vs 16.1%，p < 0.001）。使用多变量逻辑回归分析进行调整后，先心病的存在或复杂性与结果无关。同时，年龄、男性性别和合并症成为不良结局的重要预测因素。
结论：IE在CHD相关住院病例中占少数，但仍是一种致死性疾病，重大不良事件在这种情况下很常见。由于人口统计学和合并症谱不同，与非先心病IE患者相比，成人先心病患者往往具有更好的生存前景。获得性合并症成为不良结果的主要预测因素。
目前的全国性研究涵盖了10年间超过30万例CHD住院患者，为了解该人群中IE相关的住院死亡率提供了重要见解。总体而言，在0.8%的所有CHD住院患者中观察到IE，且仅与2%的CHD患者住院期间死亡相关，但IE仍是一种致死性疾病，在所有CHD年龄组中病死率为6%。然而，按年龄对IE患者进行分层显示，IE在儿科人群中既罕见且死亡率较低（该年龄组住院患者中有0.3%与IE相关，病死率为3.5%），尤其是与40岁以上的患者相比（该年龄组住院患者中有2.1%与IE相关，病死率为10.1%）。此外，重大不良事件在所有年龄组中都很常见，约40%的IE病例需要心脏手术干预。与非先天性IE病例相比，在评估不良结果的风险因素时，我们发现CHD的诊断或CHD的复杂性与不良结果没有直接关系。相反，我们发现糖尿病、心力衰竭诊断、肾功能不全、冠心病或肺部疾病等获得性合并症与不良结局显著相关。与成人非先心病患者（7.1%比16.1%）相比，成人先心病住院病例（可能更年轻且合并症更少）的IE死亡率更低，这一事实支持了这一解释。
本研究中的总体IE死亡率（6.0%）与之前的一项研究（包括一家三级中心的164例IE）相当，该研究报告的IE相关死亡率为6.9%，与专门针对具有人工瓣膜的CHD患者的荷兰登记相比略低。同样，本研究中的手术干预频率（41.5%）与Tutarel等人在一家位于英国的大型成人CHD中心（37.2%）报告的频率相当。本研究通过纳入高得多的受影响住院病例，将IE频率和结果与不同患者年龄组相关联，并将这些结果直接与在无CHD的IE个体中观察到的结果进行比较，从而增加了文献。本分析的主要发现是，与先心病的存在或复杂性相比，人口统计学因素（如成人患者年龄增加和获得性合并症）似乎是不良结局的更重要决定因素。该发现具有直接的临床意义，因为它表明治疗医师应超越明显的潜在CHD解剖结构，关注这些弱势患者的生理因素和终末器官疾病。这一观点得到以下观点的支持：考虑相关合并症后，先心病患者的病例死亡率并不比非先心病IE患者高。与以前的研究一致，在我们的分析中，成人先心病患者的IE死亡率低于一般非先天性队列。观察到成人先心病患者死亡率较低的原因仍是推测性的。除了就诊时患者年龄普遍较低之外，该队列中的许多心内膜病变为右心病变。此外，治疗往往集中在专家中心，这可能会对结果产生积极影响，因为这通常适用于成人先心病患者。也有人认为，从小就面临IE的潜在风险会使患者和初级治疗医师意识到发生IE的可能性。这可能导致在该队列中进行及时诊断和积极治疗。这也强调了充分的患者信息、与受影响的个人及其父母合作、教育他们以及参与该患者群体初级护理的医生的重要性。
与先前的研究一致，我们发现先心病是与儿童IE相关的常见因素，在36%的儿科IE病例中均存在。相比之下，先心病相关的IE仅占所有成人IE病例的1.2%。这可能与以下事实有关：随着患者年龄的增长，作为潜在的IE基础，获得性瓣膜疾病远远超过了CHD相关病变。在儿童中，静脉营养、留置导管在重症监护室的住院时间延长、假体材料、免疫抑制或癌症治疗等其他情况也与IE风险增加相关，但这些情况在该年龄组中与CHD相关的情况较少。
IE占先心病相关住院病例的少数。然而，IE仍是一种致死性疾病，病死率为6%，且需要手术干预的病例比例较高。MAE在这种情况下很常见，几乎一半的IE病例都会发生。死亡率和不良结局主要与这些患者的人口统计学和合并症谱有关，而与当前时代的先心病复杂性无关。
