Pipita

定义：血管环是主动脉弓及其分支的先天性发育异常，可环绕造成气管和（或）食管压迫并产生一系列相应症状。肺动脉吊带是左肺动脉异常起源于右肺动脉，并向后经气管分叉后方，食管前方向左行走，最后到达左侧肺门处，形成气管周围的吊带压迫。 症状：临床表现一般与气管食管受压迫程度密切相关。可出现如喘鸣、咆哮样咳嗽、反复呼吸道感染、喂养困难、吞咽困难等。检查：大血管CTA三维…

定义：永存动脉干（persistent truncus arteriosus，PTA）是指只有一组半月瓣，肺动脉起源于动脉干，干下几乎都存在较大室间隔缺损的一种共同动脉干畸形（图1）。占先心病发病率的0.2-0.3%。6个月内死亡率为65%，1年内死亡率为75%。 症状：呼吸困难、喂养困难、易烦躁，可有发绀。 检查：心脏超声（图2），大血管大血管CTA（图3…

定义：主肺动脉窗（Aortopulmonary window ，APW）是指胚胎时期分隔肺动脉与主动脉的间隔发育障碍，形成两大动脉之间有个“窗口”（图1）。本病罕见，约占所有先天性心脏病的0.15%。常分为四种类型（图2）。 症状：生后呼吸急、粗；多呛奶；多汗；烦躁易怒；体重不增。检查：心脏超声（图3、4）。治疗：建议尽早手术治疗（图5、6、7）。预后：术后…

定义：右室双腔（double chamber right ventricular，DCRV)是指右室内异常、肥厚的肌束横跨右室腔（图1），将右室分为2个相通的心腔；靠近三尖瓣的心腔为高压腔，靠近肺动脉瓣的心腔为低压腔。是一种少见的右室流出道梗阻性疾病，占先心病的1%-1.5%。多合并室间隔缺损。 症状：症状依梗阻的严重程度、合并室间隔缺损或其他畸形而不同。多…

Claudia Pujol, et al. Direct oral anticoagulants in adults with congenital heart disease e a single centre study. International Journal of Cardiology 2019 译者：广东省人民医院 周建荣 摘 要 背景：直接口…

⊙作者 / 王华铭⊙单位 / 福建医科大学附属第一医院 妇 35 岁， G2P1 ，孕 23+6 周于我院行产前超声检查时发现胎儿颅脑及心脏多发畸形伴胎儿生长发育受限。孕 24+3 周行羊水染色体核型分析。 二维超声 胎儿透明隔腔显示不清，小脑下蚓部未显示，第四脑室与后颅窝池相通；室间隔上部回声连续性中断，径约 0.24cm ， CDFI 可见过隔血流，主动…

Melissa G Y Lee, et al. Long-term mortality and cardiovascular burden for adult survivors of coarctation of the aorta. Heart 2019   摘 要 目的：研究主动脉缩窄修复后的长期结局。 方法：这…

动脉Pulmonary Arteries概述形态学分支状逐渐变细的管状结构终止于肺泡壁的毛细血管网支气管动脉束： 肺动脉、气道功能把去氧的血从右心运送到毛细血管—肺泡界面的管道与支气管动脉吻合形成侧支血流解剖一般概念右心室发出肺动脉干肺动脉干发出左右肺动脉肺动脉分支：叶的、段的、亚段的组织学近端大的肺动脉——弹性动脉远端小的肺动脉——在细支气管水平移行为肌性…

肺静脉狭窄是一种少见但临床处理较棘手的疾病，主要见于先天性心脏复杂畸形及完全性肺静脉异位引流纠治术后。导管消融术目前已成为心房颤动（房颤）的重要治疗手段，由于消融部位不恰当以及过高射频能量刺激等，可导致血管出现物理和化学改变，在炎症反应参与下，部分患者可在肺静脉开口局部出现血管内膜增生性狭窄，最终引起肺静脉狭窄。 一 定义及分级肺静脉狭窄定义为肺静脉内径较消…