Shannon N. Nees, MD, et al. Patients with anomalous aortic origin of the coronary artery remain at risk after surgical repair. J Thorac Cardiovasc Surg 2019
译者：广东省人民医院 田苗
摘 要
目的：
冠状动脉主动脉窦起源异常（AAOCA）是一种与心源性猝死相关的罕见先天性心脏病。单中心研究表明手术治疗是安全的，但是手术治疗对于症状和心源性猝死的中长期风险依旧未知。我们试图描述AAOCA术后的结局。
方法：
我们回顾了2001年至2016年在两个附属机构进行AAOCA修复的患者的临床记录。有相关心脏病的患者被排除在外。
结果：
总共纳入了60例AAOCA手术治疗的患者，其中半数（30例）患者为左冠状动脉异常起源于右冠窦，其余患者为右冠状动脉起源异常。中位手术年龄是15.4岁。最常见的临床症状为胸痛（38例，63%）和气短（17例，28%），4（7%）例患者以一过性的性心源性猝死为主要症状。采集到了54例（90%）患者的中位时间为1.6年的随访数据。53名有症状的患者中，34名（64%）患者的症状在术后完全消失。术后8例（17%）患者出现轻度或更重的主动脉瓣关闭不全，1例（2%）患者出现中度的主动脉瓣上狭窄。1例患者因主动脉瓣关闭不全需要主动脉瓣置换术。2例患者在术后3个月和术后6年因冠状动脉狭窄需要再次手术。
结论：
AAOCA手术治疗通常是安全的，不良事件是罕见的。再狭窄甚至心脏突发事件都可能发生，长期监测至关重要。多机构合作对于确定高位风险人群和完善目前的长期管理策略至关重要。
正文图表展示
表1，基线资料
表2，术前术后检测
表3，手术资料
表4，合并症
图1，纳入患者的研究路线图
图2，心肌缺血症状的术前术后变化
图3，术后主动脉瓣关闭不全变化情况（术后即刻到最近一次随访，中位TTE随访时间583天）
讨 论
手术修复AAOCA通常是安全的，重大急性术后并发症罕见。在我们的研究中，60%的患者术后症状得到缓解。然而，尽管绝大多数患者术后检测正常(包括运动试验和ECG)，但仍有40%的患者主诉有一些主观症状。这可能表明，许多术前症状实际上不是由AAOCA引起的，尚不清楚这些症状是否预示着真正的缺血。最近的研究也表明，修复后的AAOCA患者可能继续出现缺血的主观症状和客观体征。虽然理论上由于冠状动脉口瘢痕形成导致的风险已知，但我们的研究是第一次报告AAOCA手术修复后的去顶异常起源冠状动脉再狭窄和一过性心源性猝死。我们的研究还报告了冠状动脉去顶术后发生主动脉瓣上狭窄和主动脉瓣关闭不全的风险，即使是未接受主动脉连合拆除的患者。
手术修复AAOCA后的死亡非常罕见。一项针对113名来自先天性心脏病外科医生协会(CHSS)的参与者的调查显示，仅两例在手术修复后死亡。然而，异常起源的冠状动脉可能发生再狭窄。据我们所知，文献中有一例患者在AAOCA手术修复后运动时出现SCD，该患者未行去顶术，但接受了冠脉开口成形术和肺动脉移位术。在该患者和我们自己的患者中，压力测试均在获准参加体育运动之前进行且结果正常。我们的病人在初次修复后6年出现了一过性心源性猝死。我们的病人在停跳前确实有一些非特异性的头晕，但在常规检查中没有再狭窄或缺血的迹象。这些数据强调了功能测试在预测口部狭窄方面的局限性。
我们的第二例开口再狭窄患者，胸痛是其主要症状。该患者在第二次手术修复前的运动负荷试验结果异常，并因此进行了导管检查。该患者在初次手术后数周内出现症状，当时的年龄为60多岁，因此该患者的再狭窄原因可能与所描述的第一位患者不同，原因是术后变化或潜在的冠状动脉疾病和手术修复的异常愈合，而不是纤维瘢痕形成。
Brothers等人证明，38%接受AAOCA修复的患者在术后检测中有缺血证据，超声心动图显示冠状动脉开口通畅，而只有一名患者在术前有缺血证据，这可能表明手术本身可能会引起心肌改变，或者无论是否进行手术，这些改变都可能随着时间的推移而发生。在Mainwaring等人的一份报告中，在115例接受AAOCA手术修复的患者中，2例因持续缺血需要再次手术，1例为初次修复翻修，1例为修复心肌桥。然而，在这些患者中，发现了可能导致术后缺血的解剖问题，包括冠状动脉狭窄和心肌桥。在我们的研究中，无患者术后心电图出现新的缺血变化，1例患者心肌灌注成像异常，无基线可供比较。3例患者在运动负荷试验或负荷心肌灌注显像上显示持续性的缺血异常。虽然这些患者在超声心动图上均有通畅的冠状动脉开口，但这些患者术后仍需进一步影像学检查，以更好地确定冠状动脉开口及冠状动脉灌注。
基于术后并发症的风险，所有接受AAOCA手术的患者都应终身接受心血管护理，但术后随访尚未标准化，且尚不清楚何种检测可预测不良事件。根据现有数据，很难确定哪些患者的风险最高。需要进行更大规模的研究，如目前由先天性心脏病外科医生协会开展的研究，以对术后患者进行风险分层。包括我院在内的多家机构已致力于制定纵向评估和管理AAOCA的标准化管理规程，以系统地跟踪和研究结果。Brothers和他的同事最近发布了指南，推荐术后三个月进行常规ECG和超声心动图检查以及心肌灌注成像运动负荷试验。他们还建议术后6个月进行心脏核磁共振检查，以评估冠状动脉解剖或心肌瘢痕的变化。
目前的指南建议，如果无一过性心源性猝死病史，压力测试正常的无症状患者可在术后三个月以及有一过性心源性猝死病史的患者术后十二个月进行运动。我们的病人术后停跳，符合这些指导原则下的运动参与标准。没有进行MRI检查，因为这不是心脏病专家的工作。停搏后的CT扫描确实显示冠状动脉开口狭窄。目前还不知道这些变化是在什么时候发生的。很显然，如果一个人通过手术形成一个新开口，一些疤痕会形成，最终导致在某些情况下出现再狭窄。定期进行MRI或CT筛查可能会使患者受益，而先进的影像学检查也应纳入随访。家人应该被告知，即使在病人被允许进行运动后，他们仍然有发生缺血性并发症的风险，急救人员接受心肺复苏训练并配备AED设备是至关重要的。
在我们的研究中，轻微并发症的发生率在先前报告的10-67%范围内。这种较大的范围可能是由于数据收集的定义和方法不同，而不是由于中心之间的显著差异。我们的研究证实，术后主动脉瓣关闭不全导致再手术的风险并非微不足道(我们队列中的风险为17%，而之前报告人群中的风险为21%)，甚至可能更高，因为我们有20%的患者没有术后超声心动图结果。其他研究也报告了主动脉瓣关闭不全继发的主动脉瓣置换率低。术后主动脉瓣关闭不全被认为是连合瓣下移的结果。然而，我们的研究表明，可能有更复杂的问题在起作用，因为7例术后出现主动脉瓣关闭不全的患者中有3例在手术中没有取下主动脉连合，其中1例仅行冠状动脉移位，未行去顶术。这增加了在交界/壁内走行冠状动脉水平的主动脉壁结构缺陷的可能性。实际上，有一位需要主动脉瓣置换术的病人被发现在主动脉瓣的连接部位有特别松弛的血管壁。取下和再悬浮后，连合处愈合良好，但由于松弛，能够脱垂到主动脉腔中。根据我们的数据，一名外科医生在冠状动脉去顶术中修改了他的技术，通过开窗壁内隧道而不是从头到尾张开隧道，将主动脉瓣的破裂降至最低。
我们的一名患者在术后出现了瓣上狭窄，认为是由于主动脉切除术导致的。据我们所知，以前未报告过这种并发症。文献中引用的其他并发症包括心室功能障碍、心脏传导阻滞和其他心律失常以及心包切开术后综合征。
本研究存在一些明显的局限性。
作为一项对手术结果的回顾性研究，它受制于固有的偏倚，包括基于转诊手术和接受更广泛的术前和术后检查的患者类型的选择偏倚。我们缺乏一个非手术对照队列来比较长期结果，这限制了我们准确评估风险降低程度或对手术决定发表意见的能力。我们纳入了所有年龄的患者，其中12名患者年龄在21岁以上。这些患者，一方面，这些患者除了冠状动脉异常影响预后外，还可能患有亚临床获得性冠状动脉疾病。另一方面，与尚未证明自己能够存活的患者相比，已存活至老年的AAOCA患者发生SCD的风险可能更低。
很难从这一规模的队列中确定修复后再狭窄和SCD的真实发生率，也很难确定哪些类型的术后检测对预测不良结局最有用。术后检测和结果的多中心研究(例如，CHSS AAOCA登记处)对于更精确地确定术后SCD的发生率和预测因素至关重要。值得注意的是，在我们的系列病例中，所有严重并发症均发生在发生于患有ALCA病的患者(即有绝对手术指征的患者)中。重要的是要观察在更大的人群中这种情况是否仍然存在。如果是这样，这可能表明有必要对修复后的ALCA患者进行更积极的术后随访。
结 论
完成AAOCA修复后的并发症相对较少，并且可以改善缺血症状和体征。再狭窄甚至心源性猝死都可能发生，长期监测至关重要。多机构合作对于确定高危人群和完善目前关于后续成像的长期管理和最佳做法的建议至关重要
本篇文章来源于微信公众号: CardiothoracicSurgery
