Edward Buratto, et al. Long-Term Outcome After Pulmonary Artery Banding In Children With Atrioventricular Septal Defects. The Annals of Thoracic Surgery 2018
摘 要
背景：
简单的部分型房室间隔缺损（pAVSD）和完全型房室间隔缺损（cAVSD）的患儿可在儿童早期进行双心室修复。然后，部分患儿在出生后三个月出现心力衰竭，具有复杂解剖或心室不平衡（uAVSD）的患者可能不适合立即进行双心室修复，肺动脉环缩（PAB）可保护肺循环，同时可延迟决定进行完全修复或单心室姑息治疗。先前有研究表明，在AVSD的所有谱系中，房室瓣膜返流(AVVR)是导致发病率和死亡率的主要原因。目前尚不清楚PAB对生存率、完全修复进展或Fontan进展以及AVVR进展有何影响。英国皇家儿童医院对接受PAB治疗的AVSD患儿进行了回顾性研究。
方法：
研究纳入了1983年~2016年诊断为AVSD并行PAB治疗的患儿68例。采用超声心动图将AVVR进行按序分级(0 =无，1 =轻微，2 =轻度，3 =中度，4 =重度)。当AVVR中度或以上时，认为存在显著的AVVR。
结果：
68例完全性AVSD并行PAB手术治疗的患儿中，58.8%(40/68)为平衡型AVSD (bAVSD)，目的是为后期进行双心室修复。其余41.2%(28/68)为不平衡型AVSD (uAVSD)，行PAB作为分阶段单心室修复的一部分。PAB与急性房室瓣返流增加无关(p=0.24)。在bAVSD患者中，83.8% (95% CI: 67.4%~ 92.4%)实现了双心室修复。20年随访生存率为73.4% (95%CI: 54.3%~85.5%)，为未进行房室瓣手术为60.0% (95%CI: 36.1%~77.4%)。在uAVSD患者中，61.9% (95%CI: 40.5%~77.5%)在10年随访中进行了Fontan手术。20年随访生存率为60.9%(95%CI:36.2%~78.5%)，未进行房室瓣手术为78.6%(95%CI:55.5%~90.6%)。
结论：
PAB可用于AVSD患者而不影响AVV功能。尽管AVV再手术率很高，但大多数bAVS患者进展为双心室修复。接受PAB治疗的uAVSD患者的结果与uAVSD总体人群相似。
讨 论
AVSD的严重程度不一。平衡心室的pAVSD和cAVSD，已有较深入的研究，在幼儿期进行双心室矫治均可取得良好的效果。更具挑战性的AVSD包括伴有早期心力衰竭或其他畸形的bAVSD患者，使早期修复变得困难，以及uAVSD患者，在这些患者中完全矫治可能根本不可行。
在bAVSD患者中，利用肺动脉环缩术（PAB）使患者肺循环得到保护，从而可在以后进行双心室矫治。然而，之前尚不清楚该策略的有效性，有人担心肺动脉环缩术可能导致进行性左侧房室瓣的反流，这是AVSD患者发病的主要原因。
在bAVSD患儿中，大多数(78%)在PAB术后的前5年内完成完全矫治，到第8年时，超过80%的患者已完成矫治。此外，在cAVSD延迟双心室矫治的患者中，PAB似乎没有导致进行性左侧房室瓣反流，因为左侧房室瓣反流程度在完全矫治之前并没有增加。然而，在该队列中，房室瓣反流的再手术率略高于简单型AVSD。本研究观察到10年内仅66%的患者免于房室瓣再次干预。根据我们之前报道，在我机构接受cAVSD和平衡心室矫治的患者中，8年后免于房室瓣再干预的概率为85%。其他研究已报告接受cAVSD矫治术的患者在术后第10年，有80-90%的概率免于再次手术。与在较大年龄时接受择期矫治术的患者相比，在早期出现心力衰竭的患者中，房室瓣再手术率较高可能是由于疾病的性质更为严重。事实上，我们之前已经证明，3个月以下完全矫治的患者发生左侧房室瓣反流的风险也增加。然而，也有可能这些患者中PAB长期存在导致了房室瓣再手术的发生率。
随访至第10年，bAVSD患者的长期生存率为77%。在我们之前关于接受bAVSD矫治的报告中，证明了10年生存率为92%。其他报告发现，接受bAVSD双心室矫治术的患者10年生存率在85–90%之间。存活率较低可能与这些患儿在出生后前三个月出现心力衰竭有关。本机构先前的研究包括57名3个月以下的患儿，他们未出现心力衰竭，接受了一期双心室矫治术。尽管3个月以下完全矫治与死亡率增加无关，但如上所述，这些较年幼的儿童确实有较高的左侧房室瓣反流，发现择期矫治的最佳年龄为3月龄至6月龄。然而，虽然一组选定的高危患者，他们认为不适合立即进行双心室矫治，但不能排除PAB是导致生存率下降的一个因素。
在PAB和uAVSD队列中，长期生存率与我们之前观察到的所有uAVSD患者队列相似。随访第10年，超过60%的患者已完成Fontan手术，而术后20年内房室瓣未进行再干预的患者为78.6%。在我们之前的报告中，139例因uAVSD接受单心室修复的患者中，57.6% (80/139)完成了Fontan手术。在同一组中，我们证明了术后15年房室瓣未再次干预的比率为63%。其他组显示uAVSD患者的房室瓣再手术率约为30%。因此，PAB似乎不影响uAVSD患者进展至Fontan的完成率或房室瓣再手术率。
图1：AVSD患者行PAB治疗的过程与结果
在bAVSD患者中，83.8% (95% CI: 67.4%~ 92.4%)实现了双心室修复。20年随访生存率为73.4% (95%CI: 54.3%~85.5%)，未进行房室瓣手术为60.0% (95%CI: 36.1%~77.4%)
图2：生存率(A)、未行AVV手术(B)和完全AVSD修复的竞争风险模型(C)
在uAVSD患者中，61.9% (95%CI: 40.5%~77.5%)在10年随访中进行了Fontan手术。20年随访生存率为60.9%(95%CI:36.2%~78.5%)，未进行房室瓣手术为78.6%(95%CI:55.5%~90.6%)
图3：对于uAVSD患者，生存率(A)，未行AVV手术(B)和Fontan术的竞争风险模型(C)。
