Qi Jiang, MD, et al. Outcomes of Surgical Reimplantation for Anomalous Origin of One Pulmonary Artery from the Aorta. The Annals of Thoracic Surgery 202
摘 要
背景：
肺动脉起源于主动脉（AOPA）是少见的潜在致死先心病。除外case report，仅少量文献报道。
方法：
回顾性研究2009年至2019年间接受肺动脉移植的57名AOPA患者。本研究采用两种方法：36名患者接受直接吻合，21名患者接受自体组织血管成形术。
结果：
矫治中位年龄是2.8个月（8天龄~3.6岁）。2名患者院内死亡（3.5%）。5名患者（中位年龄9.3个月）出现肺高压危象。大于4.9月龄患者更易出现肺高压危象（p=0.01）。直接吻合的患者2年免于术后肺动脉（PA）狭窄率为75.3%，自体组织血管成形术的患者则为46.8（p=0.027）。自体组织血管成形术（HR, 5.03; 95%CI 1.61-15.71; p=0.005）和异常PA内径狭窄（HR, 0.65; 95%CI 0.45-0.92; p=0.015）是术后PA狭窄的两个独立风险因子。
结论：
AOPA外科移植具有较好的早期和中期预后。肺动脉危象更常见于大于4.9月龄患者。自体组织血管成形术和异常PA内径狭窄是术后PA狭窄的两个独立风险因子。
讨 论
肺动脉起源于主动脉（AOPA）是少见的潜在致死先心病，外科矫治需尽早。不幸的是，中国很多患者不能在早期诊断和干预。由于肺动脉侧枝长期高灌注，年长患者在矫治后更易出现外周肺动脉的血管高反应。在本研究中，我们发现很多患者在术后出现肺高压危象，其中5名出现肺高压危象的患者均为大龄矫治。ROC曲线分析提示患者大于4.9月龄更易出现肺高压危象。因此，术中和术后肺动脉压力（PAP）需要密切检测，尤其是大于4.9月龄患者。我们的经验为：如果肺高压危象出现后立刻采用肺动脉舒张治疗，PAP是可控。波生坦是门诊患者控制PAP的一线药物。几乎所有肺高压患者出院口服波生坦3~6个月后均可恢复正常PAP。
AOPA外科矫治预后良好。然而，在两种PA移植技术间存在的显著差异却尚未阐明。采用自体组织扩大血管是否可降低术后PA狭窄率尚不明确。有学者倾向选择自体组织在移植前拓宽异常PA直径。然而，我们单中心经验中，直接吻合与术后PA狭窄发生率降低相关，在PA吻合没有张力的前提下该技术为首选外科矫治方式。如果主动脉没有很好的游离，血管成形术后扩大的PA更易被升主动脉压迫。此外，例如自体心包等自体组织偏软偏薄，很可能出现皱褶，导致跨移植后PA的前向血流减少。这些可能部分解释了血管成形术后更高几率出现PA狭窄的原因。
PA狭窄是AOPA主要的移植后并发症。术后出现PA狭窄在我们中心较常见，有18名患者（32.7%）。我们发现除了使用自体组织以外，异常PA术前狭窄也是风险因子，增加了术后出现PA狭窄的几率。这反映了异常PA本身条件是出现术后PA狭窄的与外科技术无关的内在因素。
与其他研究相比，我中心对于无明显症状的术后PA狭窄患者在再干预更加保守。尽管单侧PA狭窄存在，较多患者的对侧肺可出现无明显症状或明显三尖瓣返流的功能代偿。我中心还发现极少数PA狭窄在术后数年随访时可自发恢复通畅血流。随着患者生长发育，狭窄的PA也有生长潜能。因此，对于再干预，我中心不仅考虑移植后PA的压差或狭窄PA的几何学结构，还需综合评估患者年龄、RVSP和两肺血流差异
