Keiichi Hirose, et al. Intra-extra cardiac total cavopulmonary connection for patients with anatomical complexity. The Annals of Thoracic Surgery 2020
我们回顾了20年316名TCPC患者对比eTCPC和ieTCPC死亡率和发病率的单中心经验。eTCPC和ieTCPC患者手术死亡率和中期出现并发症率无明显差异。TCPC类型（eTCPC或ieTCPC）并不是术后死亡或中期出现并发症的独立预测因子。很少有研究关于心内TCPC，也没有研究关于ieTCPC的中期预后。
目前，eTCPC是全球使用最多的Fontan改良术。在我中心，由于eTCPC可行性高和诸如操作简单无需主动脉阻断、心房压小、层流能力损失少的优势，是Fontan术常选择的方式。其中一个值得警示的问题是eTCPC中下腔静脉（IVC）和肺动脉（PA）间管道路径位置。如果患者心脏存在ACJ，心外管道适宜的位置则成为了有争议的问题。ACJ的解剖特征为心尖指向同侧的IVC。当管道位于IVC和PA对侧时，冗长弯曲的管道跨过脊柱，可能会由于血流停滞而导致扭曲或严重的能力损失。弯曲的管道也可能导致肺血流不平衡。作为对比，当心外管道直接连接IVC和同侧PA时，会限制心室后的空间。心室压迫管道导致的梗阻和管道本身对肺静脉的压力都是值得注意的问题。如果患者存在肝静脉异位引流，肝静脉与心房高位连接，也会给心外管道带来相似的问题。
我们引入了ieTCPC解决了上述问题。如果患者心房空间足够，ieTCPC中IVC和同侧PA间的管道可以在心房内放置。如此，管道可直接连接，也减少了管道弯曲导致的能量损伤和肺血流不平衡。由于心房和肺静脉间没有管道，心室、管道和肺静脉周围的压迫问题同时也可以减少。ieTCPC管道可能也存在对心房的不利影响，如肺静脉开口梗阻。因此，在采用ieTCPC时需注意到这里。术前增强CT对于评估建立ieTCPC时的心内结构是有效的。事实上，在本研究中没有ieTCPC后心房不利影响的记录。Sinha等人报道了术后早期心内TCPC死亡率低于eTCPC。Fontan术的外科策略对于单心室患者是相似的，我中心在进行TCPC术前即确定是采用eTCPC还是ieTCPC。事实上，我们发现出来术前区分eTCPC和ieTCPC组外，术前患者信息如手术时年龄和体重均无明显差异。
采用ieTCPC方式时，术中需心脏停跳。实际上，手术时间、体外循环时间和心脏停跳时间在ieTCPC组 中显著长于eTCPC。尽管如此，经过单因素和多因素分析，这些变量并非术后20年死亡和并发症的预测因子。相反，管道尺寸在eTCPC和ieTCPC组间存在显著差异。18mm的ePTFE管道主要用于eTCPC，而16mm的ePTFE管道更多用于ieTCPC的心内管道。然而，管道尺寸也并非术后20年死亡和并发症的预测因子。同时两组间的心导管的血流动力学参数也没有明显差异。16mm和18mm管道对于eTCPC均合适，16mm的ePTFE管道从平直度和长度而言可能对ieTCPC而言是足够的。对于肺血管阻力升高的患者需管道留孔，然而这也取决于主刀医生的选择。ieTCPC留孔较eTCPC更为常见。可能的原因是因为ieTCPC留孔需在心脏停跳下完成。在eTCPC中，外科医师可在评估TCPC完成后评估血流动力学以后留孔。然而，在ieTCPC中，如果外科医师在评估血流动力学后留孔则需再次停跳。但是，留孔并非术后20年死亡的预测因子。在单因素分析中，留孔是晚期出现并发症包括再次手术的独立预测因子。而在多因素分析中，留孔则不再是独立预测因子。
TCPC后不平衡肺血流是一个重要问题。eTCPC后又两个再次手术病例是因为不平衡肺血流导致的肺动静脉瘘。弯曲的管道是这两个病例出现不平衡肺血流的主要原因。ieTCPC中笔直管道有利于平衡肺血流。迄今为止，我们采用肺灌注闪烁图评估心脏术后肺血流平衡。TCPC术后，灌注闪烁图获取数据的准确性未知，这是由于肺血流是分别靠上半身和下半身来供应。MR灌注成像可能是评估TCPC患者肺血流平衡的更好方法。然而，我们并没有利用MR灌注成像收集TCPC患者数据。
由于内脏异位综合征合并功能单心室的患儿的复杂解剖在单心室姑息术后增加了死亡率和术后并发症发病率，此类患者外科策略的挑战。Nakano等人报道了内脏异位与eTCPC术后死亡率相关。在本研究中，内脏异位并非死亡和并发症发病的独立相关因子。大多数ACJ患者发现存在内脏异位综合征，全部ACJ患者均合并无脾综合征。IVC中断和异常肺静脉引流在内脏异位综合征患者中多见。因此，ieTCPC的其中一个手术目的可能在于改善内脏异位综合征患者的死亡率。然而，尚需进一步的大样本研究证实这个假设。
ieTCPC示意图
