Masamichi Ono, et al. Atrioventricular valve regurgitation in patients undergoing total cavopulmonary connection Impact of valve morphology and underlying mechanisms on survival and reintervention.pdf. The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery 2018
方法：在460名接受全腔静脉-肺动脉连接术的患者中，101名患者（22%）在术前或同时接受房室瓣手术。
结果：在房室瓣形态方面，33名患者为2组独立瓣膜，11名患者为二叶瓣，41名患者为三叶瓣，16名患者为共同房室瓣。存在三叶瓣和共同房室瓣的患者更多需行房室瓣手术，手术率分别为27%和36%。房室瓣反流是由于以下1个或更多原因：瓣叶发育不良（62）、脱垂（53）、瓣环扩大（27）、瓣裂（22）和腱索异常（14）。89名患者（88%）存在结构异常。房室瓣手术中，81名患者接受房室瓣成形、16名患者接受房室瓣关闭，4名患者接受房室瓣置换。在81名接受首次矫治的患者中，20名患者接受再次矫治，7名患者接受房室瓣置换，3名接受房室瓣关闭。接受房室瓣手术的患者在TCPC后总体生存率（术后15年，88% vs 95%，p=0.01）、TCPC后免于房室瓣再手术率（术后15年，75% vs 99%，p＜0.01）和中位6.6年的随访中房室瓣反流程度方面（p＜0.01）明显差于无需接受房室瓣手术的患者。
结论：单心室患者的房室瓣反流更多见于一个三叶瓣或共同房室瓣，而结构异常则是主要原因。需接受手术干预的显著房室瓣反流影响TCPC术后生存率，尤其是当需行房室瓣置换时。基于反流机制的外科干预策略是必要的。
目前研究的关键发现如下：（1）22%的患者在TCPC术之前或同时至少需要1次房室瓣（AVV）手术。（2）患者存在形态学上的三尖瓣或共同房室瓣（CAVV）出现重度AVV反流几率更高。（3）大多数AVV反流（88%）和瓣膜结构异常相关。（4）瓣环扩大与体循环心室功能异常显著相关。（5）在TCPC前或同时需要外科干预的AVV反流对生存率、AVV再手术率和晚期AVV功能存在负面影响。 房室瓣反流的房室瓣形态及其机制 Honjo等人阐述了单心室患者接受AVV手术，大多数AVV反流（85%）与瓣叶或瓣下结构的解剖异常相关，剩余的15%是由于单纯的瓣环扩大。在本研究中，12名患者（12%）存在单纯的瓣环扩大，89名患者（88%）存在解剖异常。在本研究中，形态学上三尖瓣或CAVV的患者发生AVV反流的几率对比存在形态学上二尖瓣的患者更高。这些发现已被其他研究者证实，可能是因为结构异常更多存在于三尖瓣和CAVV。 除外结构异常，分流依赖性循环生理导致的瓣环扩大是导致II期容量负荷增加手术前的“并行”循环期AVV出现反流的一个重要原因。体肺分流和主肺侧枝导致的慢性容量超负荷可引起进展性心室扩张，随后出现瓣环扩大。另一个瓣环扩大的潜在因素可能是心肌缺血、冠脉灌注异常和体循环心室流出道梗阻。据报道瓣环扩大与术后心室功能异常和生存率降低密切相关。在本研究中叶发现了瓣环扩大和体循环心室功能异常密切相关，但是瓣环扩大并不影响TCPC术后生存率。 房室瓣手术及其耐久性和再手术 瓣膜手术是AVV反流的首选方式，可显著改善瓣膜功能。然而，在本研究的81名患者中有30名患者（37%）在首次AVV术后中位1.2年（0.1-4.7）需要再手术。Ando和Takahashi报道了20%的患者（19/93）需要重复AVV干预，Wong等人报道了26%的患者（20/76）在术后中位2.8年需要重复AVV手术或瓣膜置换。再手术率高的原因在于AVV结构异常。尤其是本研究的风险因素分析中，瓣下结构异常如乳头肌异常或腱索异常与首次瓣膜手术后预后差相关。当其他AVV尺寸足够时，AVV关闭也是一个选择。在本研究中，17名患者结构AVV关闭，没有患者需要更多的AVV手术。因此，对于一个存在返流的AVV进行早期关闭也是一个很好的选择。AVV置换仍是最后的选择。然而，AVV置换后的TCPC术后生存率明显低于AVV重建或关闭。 单一右室患者的三尖瓣修复 作为体循环AVV的三尖瓣很容易衰败，左心发育不良综合征（HLHS）患者存在高几率的主要结构异常。在本研究中，TV修复技术要求更高，如Kay成形、二瓣化和更多复杂策略（交界成形、腱索缩短、边对边成形和其他瓣叶再靠近技术）。限制性隔瓣瓣叶处理较难。近期，我们采用牛心包补片扩大隔瓣瓣叶；然而远期预后尚需进一步研究。在本研究中，TV的结构异常通常伴随单一右室患者高几率的瓣环扩大和心室功能异常。Fontan循环患者的右室功能远期预后和左室功能相当；但是TV异常和AVV手术需求都需要对单一右室患者额外注意。 房室瓣反流和体循环心室功能 许多研究阐述了AVV反流的发展和体循环心室功能异常是密切相关的。然而因为AVV反流可能是心室功能异常的原因或结果，所以两者因果关系尚未完全明晰。1997年Imai及其同事报道了Fontan手术同时行AVV修复的大样本患者研究。他们发现术后心室功能异常是不可预测的，也是晚期死亡的风险因子。作者假设进展性的AVV反流降低了后负荷，诱导不合并适当肥厚的心室扩张，从而大致心室扩大和相对菲薄的室壁。AVV修复后突然增加的后负荷可能导致体循环心室功能的崩溃。对于HLHS患者，Ohye及其同事发现在保留右室功能的患者中早期三尖瓣修复可产生良好的远期预后。然而，如果修复时心室功能已经受损，进展性的术后心室功能异常可导致AVV瓣环径的在扩大。Honjo等人分析了57名接受AVV修复的功能性单心室患者。作者总结认为心室功能更差和AVV修复时心室扩张与死亡和手术失败相关。Pinsky及其同事报道了慢性容量相关的心室功能异常在AVV手术后可能不可逆。我们发现TCPC时心室功能异常并没有增加之后的死亡率。我们还发现瓣环和心室扩张与体循环心室功能异常相关。因此，阻止瓣环扩大对于保持心室和AVV功能至关重要。慢性容量后负荷相关的心室功能异常在AVV术后可能不可逆，AVV反流也不仅仅是减轻容量手术后单一表现；因此为了预防进一步瓣环扩大和保护或改善心室功能，对于严重瓣环扩大和中度AVV反流患者拓宽II期手术（双向腔肺分流）甚至I期（Norwood）时瓣环成型指针可能是更好的选择。 房室瓣手术时机：TCPC前或同时 部分文献报道了单心室患者早期AVV干预的优势。Imai及其同事报道在TCPC前早期AVV修复可防止体循环心室功能在Fontan完成时失代偿。我们对比了TCPC时或TCPC前接受AVV修复的术后预后。在TCPC前接受AVV手术的患者中，术后并发症更少、术后AVV反流程度更轻。由于先前研究阐述了住院时间更长与出院后死亡率相关，单独行TCPC是重要的，本文也支持先于TCPC前行早期AVV修复。我们单位逐渐将中度AVV反流转变为TCPC前单独行AVV修复。在本研究的最新病例中，已有3次在TCPC前、双向腔肺分流时和之后行AVV修复。TCPC术后患者无异常。目前尚需更多研究去证实那中方法更好。
