（通讯员 温臣）中华医学会胸心血管外科学分会第八届委员会青年学组成员、国家儿童医学中心-上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科陈会文团队临床研究成果：《Review of surgical experience in 61 patients with mixed total anomalous pulmonary venous connection（61例混合型完全性肺静脉异位引流患者的手术经验回顾）》日前在国际心胸血管外科权威期刊《European Journal of Cardio-Thoracic Surgery》（EJCTS）在线发表。
完全性肺静脉异位引流(Total Anomalous Pulmonary Venous Connection, TAPVC)是危重复杂性先心病的代表病种之一，发病率约占先心病1-3%，若不外科干预，约80%的患儿在1岁内死亡。混合型是TAPVC比较严重的类型，有较高手术死亡率和肺静脉再狭窄率，是目前先心外科最棘手的临床问题之一。该研究回顾性分析上海儿童医学中心61例混合型TAPVC患儿，中位年龄88天（56.5–177天），中位随访时间53月（1–177月），患者均采用传统手术方法一次性纠治，并未采用无内膜接触缝合技术。根据Chowdhury分型，混合型 TAPVC 被细分为“3 + 1”型、“2 + 2”和怪异型三种亚型。”3 + 1“型有40例，“2 + 2”型有12例，怪异型有9例。整个队列没有早期死亡， 96.7% 的患者完成了随访。19例患者发生了术后PVO (“3 + 1”型11例，“2 + 2”型6例，怪异型2例)，其中有7例死亡(“3 + 1”型3例，“2 + 2”型2例，怪异型2例)。三种亚型术后死亡率和肺静脉梗阻发生率无统计学差异。
本研究报告了在上海儿童医学中心手术矫治混合型 TAPVC 患者的中期结果。混合型TAPVC形态多样，需要采取个体化的手术方式，整个队列并未采用无内膜接触缝合技术也能达到比较好的效果，可能的原因是CTA的应用，新生儿患者和心下型成分比例较低。同时也印证了混合型TAPVC术后 PVO 发生风险高，需要引起先心外科医生的重视。
陈会文团队近年采用TAPVC多中心、多学科协作模式，从临床研究总结诊治策略、从基础研究探讨发病机制，已经在顶级期刊《Circulation》、《Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery》、《Annals of Thoracic Surgery》、《European Journal of Cardio-Thoracic Surgery》、《IEEE Journal of Biomedical and Health Informatics》等发表多篇相关研究。该研究得到国家自然科学基金、上海市科委和卫生健康委、上海交通大学医学院临床研究等课题支持。
第一作者：温臣 施国丞
通讯作者：陈会文
