阅读笔记

定义：一侧肺动脉起源于升主动脉（Anomalous Origin of Pulmonary Artery from the Ascending Aort，AOPA）是指右或左肺动脉起源于升主动脉，主动脉或肺动脉各有瓣膜存在（图1）。未经手术治疗的婴儿，70%在生后6个月内死亡，80%在1岁内死亡。难治性心衰是常见死亡原因，生后几个月内出现两侧肺动脉高压。分为…

Jiaquan Zhu, et al. Pulmonary flow study predicts survival in pulmonary atresia with ventricular septal defect and major aortopulmonary collateral arteries. The Journal of Thoracic…

该项研究报告了中国人心尖HCM合并左心室心尖部室壁瘤的患病率及其相对较高的不良心血管事件发生率和预后差（图1）等特点，呼吁应重视该类患者的识别和临床管理。针对该项研究，国际著名心肌病专家Maron BJ教授等同期发表了述评[2]，称：（1）该研究为心尖部室壁瘤是HCM的一种高危表型提供了重要证据；（2）该研究阐明了心尖HCM合并左心室心尖部室壁瘤的临床预后，…

疾病定义 三尖瓣闭锁（tricuspid atresia,TA）是指先天性三尖瓣未发生或缺如，造成右心房与右心室之间无直接交通为特征的一种紫绀型先天性心脏畸形。 依据心室和大动脉关系、肺动脉和右室发育程度及室间隔缺损大小分八种类型。 症状发绀 检查主要是心脏超声。二维超声提示无三尖瓣结构、右室腔狭小。 治疗一般手术目标往往为单心室矫治，患儿往往需要在新生儿期…

定义：无顶冠状静脉窦综合征（unroofed coronary sinus syndrome,UCSS）是以冠状静脉窦和左房之间分隔的部分性或完全性缺如为特征的一类少见的先天性心脏畸形（图1）。仅占先天性心脏病的0.1%。80-90%患儿伴永存左上腔静脉。根据 Kirklin 和 Barratt-Boyes的分型，分为四型（图3、4、5、6）。 症状：从无症…

Melchior Burri, MD, et al. Cone versus conventional repair for Ebstein’s anomaly. Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery2020 译者：广东省人民医院 娄琦 三尖瓣下移畸形是罕见的三尖瓣病变，在先心病中发病率约为1%，主要的…

Shannon N. Nees, MD, et al. Patients with anomalous aortic origin of the coronary artery remain at risk after surgical repair. J Thorac Cardiovasc Surg 2019译者：广东省人民医院 田苗 摘 要 目的：冠状动…

定义：三尖瓣下移畸形，亦称为Ebstein畸形，是指三尖瓣瓣叶（部分或全部）没有附着于正常的瓣环部位，而是异常附着于右心室壁的一种先天性心脏畸形（图1）。是一种少见的先天性心脏病，发病率不到先天性心脏病的1%。根据病理解剖的严重程度，按Carpentier分型为四型（图2）。 症状：发绀、呼吸困难和心衰 检查：心脏超声（图3、4） 治疗：手术治疗（三尖瓣整形…

François-Daniel arDellier, Msc, et al. CT patterns of acute type a aortic arch dissection: longer, higher, more anterior. Br J Radiol 2017 译者：广东省人民医院 梁志超 摘 要 目的：这个研究通过使用原始生物特征以及比较正…