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定义：某些原因造成的生后该闭合的动脉导管未能闭合，即为动脉导管未闭。表现：生后呼吸急、粗；多呛奶；多汗；烦躁易怒；体重不增等。检查：心脏B超治疗：手术图1：胎儿循环时开放的PDA 图2：生后关闭及未关闭的PDA​ 图3：X线表现肺动脉段突出 图四：心脏超声PDA异常血流 图五：血管造影粗大的PDA 图六：介入治疗PDA图七：PDA封堵伞图八：手术结扎PDA …

定义：右心室与肺动脉之间存在的先天性狭窄的畸形，称为肺动脉狭窄（pulmonary stenosis，PS）。占先心病的8-10%，病因未明。依据发生狭窄的部位与肺动脉瓣的关系，狭窄可以分为瓣下、瓣和瓣上水平等三类。肺动脉瓣狭窄最常见。 分级：右心室与肺动脉的压力阶差反映肺动脉瓣狭窄程度，正常压差不超过5mmHg，压差小于40 mmHg为轻度狭窄；40-10…

定义：室间隔完整型肺动脉闭锁（pulmonary atresia with intact ventricular septum，PA/IVS）是紫绀型先天性心脏病的一种，指主肺动脉、肺动脉瓣及肺动脉左右分叉部这三者中的一处或几处发生闭锁，常伴有不同程度的右心室、三尖瓣发育不良，但室间隔完整、大动脉关系正常。PA/IVS发病率低，占先天性心脏病发病的0.7%～…

定义：肺动脉闭锁合并室间隔缺损（pulmonary atresia with ventricular septal defect，PA/VSD）是一类较为复杂的先天性心脏畸形。据报道 1 000 位活产婴儿中有 0.07 例患有 PA/VSD，约占先天性心脏病患儿的 1%～2%。其主要包括两个解剖畸形：一是非限制性对位不良室间隔缺损，二是肺动脉瓣亦或肺动脉干…

定义：血管环是主动脉弓及其分支的先天性发育异常，可环绕造成气管和（或）食管压迫并产生一系列相应症状。肺动脉吊带是左肺动脉异常起源于右肺动脉，并向后经气管分叉后方，食管前方向左行走，最后到达左侧肺门处，形成气管周围的吊带压迫。 症状：临床表现一般与气管食管受压迫程度密切相关。可出现如喘鸣、咆哮样咳嗽、反复呼吸道感染、喂养困难、吞咽困难等。检查：大血管CTA三维…

定义：永存动脉干（persistent truncus arteriosus，PTA）是指只有一组半月瓣，肺动脉起源于动脉干，干下几乎都存在较大室间隔缺损的一种共同动脉干畸形（图1）。占先心病发病率的0.2-0.3%。6个月内死亡率为65%，1年内死亡率为75%。 症状：呼吸困难、喂养困难、易烦躁，可有发绀。 检查：心脏超声（图2），大血管大血管CTA（图3…

定义：主肺动脉窗（Aortopulmonary window ，APW）是指胚胎时期分隔肺动脉与主动脉的间隔发育障碍，形成两大动脉之间有个“窗口”（图1）。本病罕见，约占所有先天性心脏病的0.15%。常分为四种类型（图2）。 症状：生后呼吸急、粗；多呛奶；多汗；烦躁易怒；体重不增。检查：心脏超声（图3、4）。治疗：建议尽早手术治疗（图5、6、7）。预后：术后…

定义：右室双腔（double chamber right ventricular，DCRV)是指右室内异常、肥厚的肌束横跨右室腔（图1），将右室分为2个相通的心腔；靠近三尖瓣的心腔为高压腔，靠近肺动脉瓣的心腔为低压腔。是一种少见的右室流出道梗阻性疾病，占先心病的1%-1.5%。多合并室间隔缺损。 症状：症状依梗阻的严重程度、合并室间隔缺损或其他畸形而不同。多…

Claudia Pujol, et al. Direct oral anticoagulants in adults with congenital heart disease e a single centre study. International Journal of Cardiology 2019 译者：广东省人民医院 周建荣 摘 要 背景：直接口…

⊙作者 / 王华铭⊙单位 / 福建医科大学附属第一医院 妇 35 岁， G2P1 ，孕 23+6 周于我院行产前超声检查时发现胎儿颅脑及心脏多发畸形伴胎儿生长发育受限。孕 24+3 周行羊水染色体核型分析。 二维超声 胎儿透明隔腔显示不清，小脑下蚓部未显示，第四脑室与后颅窝池相通；室间隔上部回声连续性中断，径约 0.24cm ， CDFI 可见过隔血流，主动…