Laura Torlai Triglia, et al. Anomalous left coronary artery from pulmonary artery repair: Outcomes from the European Congenital Heart Surgeons Association Database. Journal of Cardiac Surgery 2021
方法：1999年至2019年，907例ALCAPA病患者接受了手术修复，并被纳入本研究。主要结果为住院死亡率。次要结果包括同期二尖瓣手术和术后机械循环支持(MCS)的频率和结果。
结果：总住院死亡率为6% (54/907)，显著高于新生儿(p = .01)、低体表面积(BSA)患者(p = .01)和需要术后MCS的患者(p = .001)。144例患者(15.9%)接受了相关的二尖瓣手术，与体外循环(CPB)和主动脉交叉夹闭时间(AOX)延长相关(p≤0.0001)，但与医院死亡率增加无显著相关性。66例(7.3%)患者需要术后MCS。这些患者年龄较小(p≤0.001)，BSA较低(p .001)，需要较长的CPB时间(p≤0.001)和AOX时间(p≤0.001)。
结论：ALCAPA修复术可成功实现，且手术风险低。可同时进行二尖瓣手术，而不增加手术死亡率。MCS的使用仍然是一个有价值的选择，尤其是在年轻患者中。
ALCAPA是儿童心肌缺血和梗死的最常见原因。动脉导管的闭合和肺血管阻力的降低产生了冠脉窃血现象效应，从左向右从冠状动脉循环分流到肺动脉，导致心肌缺血。从右冠状动脉到左冠状动脉系统的冠状动脉间侧支血管的形成可能会减轻这一过程。由于很少或没有冠状动脉侧支发育，婴儿通常表现出充血性心力衰竭、严重左心室功能障碍和MVI病的体征和症状。在成年人中，随着时间的推移形成了足够的侧支，典型表现包括恶性心律失常和与缺血相关的猝死，通常出现在35岁左右。 通过直接主动脉再植入或Takeuchi手术进行双冠状动脉系统的手术修复，是诊断一经确定，ALCAPA治疗的金标准。ALCAPA修复术的手术死亡率风险在0%至23%之间。正如其他作者所报告的，除了简单结扎外，各种手术技术之间没有显著差异。在我们的大规模多中心队列研究中，死亡率较低(6%)(图2)，与最近的系列研究相当，但仍是STS先天性数据库(2.8%)和英国数据库(2.5%)的两倍。尽管在患者人群、手术变量或ECMO百分比率方面没有显著差异，但我们遇到的差异可能与新生儿中发现的较高死亡率有关(我们系列中为25%，而斯特拉卡等人为5.3%)。如其他作者所示，在我们的研究中，新生儿(p = 0 . 01)、较低的体重(p = .003)、较低的BSA(p = 0 . 01)和术后MCS的需要(p < .001)均与较高的住院死亡率相关。我们推测，需要更长的CPB时间(尤其是对于通常冠状动脉间侧支较少且可能持续存在更广泛的左心室损伤的新生儿)会导致患者出现更严重的临床表现。值得注意的是，在我们的新生儿组中，未同时进行MV修复，且未使用ECMO支持。 心脏手术后儿科患者的MCS可为受损心室提供充足的体循环流量和减压，从而有助于心室功能的恢复。在我们的系列中，66例(7.3%)患者需要术后MCS，其中大多数为婴儿，体重较轻且BSA较低。特别是，患者接受了ECMO支持和24例LVAD植入术。MCS组的总死亡率为21.2%(ECMO组为20.5%，LVAD组为20.8%)。根据文献资料，MCS的使用与CPB时间、AOX时间和IPPV持续时间延长有关。延迟胸骨闭合、更长的ICU住院时间和总住院时间在MCS组中也更常见。术后MCS的需求与较高的住院死亡率相关(ECMO和LVAD分别为p < .001和p = .002)。几项研究报告了使用ECMO支持的可比结果。此外，Del Nido等人报告了ALCAPA修补术后使用LVAD的左心室功能长期恢复良好。事实上，不能脱离CPB的左心室严重功能障碍患者可直接受益于MCS。 二尖瓣功能不全（MVI）在ALCAPA患者中很常见。存在不同的拟议机制，如左心室心肌梗死、乳头肌瘢痕化和钙化、左心室扩张导致的乳头肌移位以及累及整个二尖瓣的心内膜纤维弹性变性。许多中心不建议在ALCAPA修复时对MV进行干预，因为在左心室已经严重受损的情况下，AOX时间延长，而且众所周知，早在未经干预的ALCAPA修复后几个月，MV功能就有所改善。其他作者主张在ALCAPA修复术时进行常规MV手术，以改善术后早期心输出量。Alsoufi等人以及最近的Weixler等人建议对重度MVI患者或术前诊断为器质性而非功能性MV病理学的患者进行合并MV修复。在有严重MVI的大龄儿童中，冠状动脉再植入时进行MV修复可能是可取的，因为与婴儿不同，MVI的原因可能是不可逆的心肌或乳头损伤，预计随着左心室功能的恢复，这种情况不会改善。最后，Huddleston等人建议对ALCAPA修复术后出现复发性或持续性MVI的患者进行心导管插入术，以评估MV修复前再植入冠状动脉的通畅性。在我们的队列中，对144例患者(15.9%)进行了MV修复。大多数患者在晚年接受了MV手术，而不是在索引手术期间，这种模式已在先前的文献中得到证实。同时进行MV手术增加了CPB时间(p < 0.001)和AOX时间(p < 0.001)，但与较高的住院死亡率无关。事实上，MV修复所需的额外缺血时间似乎对结局没有负面影响。ECHSA先天性数据库是一个包含所有类型先天性疾病的预定义数据字段的注册表，不包括术前细节或此类干预的细节，这些细节可使我们辨别各中心用于伴随MV干预的适应症。因此，需要提醒一句。我们的数据不能支持常规的MV修复，但我们已经能够证明，在那些必须进行MV修复的选定病例(即大龄儿童)中，可以在不增加医院死亡率的情况下进行MV手术。
总之，ALCAPA修复术可以以较低的手术风险成功实施。可安全进行同期MV手术，且不会增加住院死亡率。对MCS的需求与较高的死亡率相关，但对于术后严重不稳定的患者而言，MCS仍然是一个基本选择。
